İnhibitör nedir? Neden önemlidir?
- İnhibitör gelişimi, hemofili hastalarında tedavide uygulanan FVIII veya FIX proteinine karşı Antikor gelişmesi demektir
- Gelişen bu antikor verilen faktörün etkinliğini azaltır.
- Hemofili tedavisinde rastlanan en ciddi komplikasyondur (%10-30).
- Hastanın %100 olan FVIII aktivitesini yarı yarıya azaltan yani %50’sini inaktive eden inhibitör aktivitesi 1 Bethesda Ünitesi (BÜ/ml) olarak tanımlanır. Bethesda testi ile >0,6 BÜ/ml olan titreler pozitif olarak kabul edilir.
- Ülkemizde 2010 yılında tamamlanan ulusal inhibitör tarama projesinde İnhibitör oranları tüm hemofili-A grubunda %10, ağır hemofili-A hastalarında %13 Hemofili-B hastalarında ise %3 saptanmıştır.
- İnhibitör gelişimiyle kanamayı durduracak yeterli tedavi olanağı sağlanamaması nedeniyle ‘’hedef eklem” sık görülür.
- Bu nedenle İnhibitörlü hastalarda eklem hasarı ve sakatlık gelişme oranı belirgin olarak yüksektir.
- Tüm hemofili hastalarında en az yılda 1 kez inhibitör tarama testi yapılmalıdır.
- Bunun dışında, tüm cerrahi girişimlerden (diş çekimi ve sünnet dahil) önce ve şüphelenilen durumlarda da mutlaka inhibitör taranmalıdır.
İnhibitör riskini artıran faktörler nelerdir?
- Hemofiliye neden olan genetik mutasyonun özellikleri
- Bağışıklık sistemini etkileyen diğer genetik özellikler
- Kısa sürede yoğun faktör kullanımı
- Ailede inhibitör öyküsünün varlığı
İnhibitörden ne zaman şüphelenelim?
- Yeterli profilaksiye rağmen kanamaların kontrol altına alınamaması,
- Kanamanın daha uzun sürede ve yüksek dozlarda FVIII tedavisi ile durdurulabilmesi
- Yeterli dozda uygulanan FVIII tedavisine rağmen, aPTZ testinde beklenen düzelmenin gözlenmemesi
- Tedavi sonrası FVIII düzeyi ölçüldüğünde hedeflenen düzeylere ulaşılamaması durumlarında inhibitörden şüphe edilmelidir.
