Hemofilide Klinik Sınıflama
Klinik sınıflama faktör aktivitesine göre yapılmaktadır. Kanama bulguların ağırlığı, faktör VIII veya IX’un eksiklik derecesiyle doğrudan ilişkilidir.
- AĞIR TİP: Faktör düzeyi <%1
- ORTA TİP: %1-5
- HAFİF TİP: %5-40
Tedavide Temel İlkeler
- Kanamanın önlenmesi amaç olmalıdır. Özellikle ağır hemofilik çocuk ve erişkin hastaların koruyucu tedavi dediğimiz profilaksiye alınması önemlidir. Kanama olmadan haftanın belli günlerinde faktör tedavisi kullanılmasına profilaksi denir.
- Akut kanamalar, en kısa zamanda (mümkünse 2 saat içinde) tedavi edilmelidir.
- Faktörler en az 5 dakika süre ile damar içi yavaş infüzyonla verilmelidir.
- Faktör konsantreleri kendi kutularından çıkan sıvılarıyla karıştırılmalıdır. İzotonik, dekstroz gibi sıvıların içine konulmamalıdır.
- Uygun dozda faktör verilmesine rağmen kanama kontrol altına alınamaz ise, inhibitör varlığından şüphelenilmeli ve inhibitör varlığı araştırılmalıdır.
- Kas içi girişimlerden kaçınılmalıdır.
Faktör Konsantreleri:
Plazma kaynaklı ve rekombinan ürünler mevcuttur.
Faktör VIII için:
- 1 IU/kg verildiğinde, plazma FVIII düzeyi %2 artar
- Yarılanma ömrü 8-12 saattir
Faktör IX için:
- 1 IU/kg verildiğinde plazma FIX düzeyini %1 arttırır.
- Yarı ömrü 18-24 saattir.
Faktör Konsantresine ilave destek tedavi seçenekleri
Soğuk uygulama ve bandaj kullanımı
- Özellikle eklem kanamalarında ağrıyı azaltmada etkilidir.
- Buzun direkt deriye teması önlenmelidir.
-
Elevasyon
- Aktif kanamanın olduğu eklemin kalp hizasının üstünde tutulması hem kanamanın kontrolünü artırır hem de ağrıyı azaltır
İstirahat
- Aktif kanamanın olduğu eklemin istirahati gerekir.
- Kasların zayıflamasını önlemek için ağrı azaldıktan sonra eklem hareketi sağlanmalıdır.
